Amiyotrofik lateral skleroz, kas erimesi ve omurilikte harabiyet ile seyreden bir hastalıktır. ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika’da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere’de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Türkiye’de ise ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat’ın Hastalığı olarak tanınıyor.
ALS Kimlerde Görülür?
Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sık görülmektedir. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak, çok genç yaşta veya çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarında ALS hastalığı görülmektedir.
ALS Irsi (Kalıtsal) Bir Hastalık Mıdır?
Tüm ALS hastalarının %90’ı sporadik, %10’u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.
Belirtileri Nelerdir?
- Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmayabilir.
- Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Örneğin kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır ya da hasta yürürken tökezler.
- Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma bozukluğu veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder.
- Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
- Bazı hastalarda kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.
ALS’nin Tedavisi Var Mı?
Ağızdan alınan Riluzol etken maddeli tabletin hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı kanıtlandı. Ancak, maalesef ALS’nin henüz kesin tedavisi bulunmamaktadır. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürmektedir. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir.